¿Qué es la
Inmunodeficiencia combinada grave ligada al cromosoma X?.
¿Qué es?
La inmunodeficiencia combinada severa ligada al cromosoma X (SCID) es un trastorno hereditario del sistema inmune que se produce casi exclusivamente en varones. Los niños con SCID ligada al cromosoma X son propensos a infecciones recurrentes y persistentes causadas por ciertas bacterias, virus y hongos. Los organismos que causan estas infecciones se describen como oportunista, ya que normalmente no causan enfermedad en personas sanas. Sin embargo, en las personas con SCID ligada al cromosoma X que causan enfermedades muy graves o potencialmente mortales. Muchos bebés con experiencia SCID ligada al cromosoma X diarrea crónica y erupciones en la piel, y crecen más lentamente que otros niños. Sin tratamiento, los hombres afectados por lo general no viven más allá de la infancia.
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La Inmunodeficiencia Combinada Grave es una inmunodeficiencia primaria poco común, en la que hay una ausencia combinada de las funciones de los linfocitos B y los linfocitos T. Existen diversos defectos genéticos que pueden causar esta enfermedad. Estos defectos dan lugar a una propensión extrema a padecer infecciones muy graves. Por lo general, esta afección se considera la más grave de las enfermedades de inmunodeficiencia primarias. Afortunadamente existen tratamientos eficaces,como el trasplante de médula ósea, que pueden curar el trastorno y el futuro permite concebir la esperanza de la terapia génica.